临床诊治恰如华生解密，浮出水面的往往是冰山一角；细致追究方能明辨病因，优化治疗。
近日，我院肾内科收治一位60多岁的女士，精神萎靡，“嘴巴苦、没力气、吃不下饭”，伴肾结石和肾功能的减退。详细询问及检查发现，该女士竟然有三十多年肾结石病史，伴严重的低钾高氯型酸中毒、阴离子间隙正常，三系减少(红细胞、白细胞、血小板全面下降)，患者乏力、纳差的原因似乎已浮出水面。那么“嘴巴苦”又是什么原因呢？原来我们江浙沪老百姓所说的“嘴巴苦”，很多时候都是“口干” ！深入了解，这位女士甚至每次吞咽饭菜都需要就着汤汤水水，也常觉眼干，曾被诊断自身免疫性肝病，具体未能追溯。恰好，自身抗体中的Ro52检测阳性。
此时，所有的“低钾、代酸、肾结石、口干、眼干、乏力、纳差”初步找到解释：干燥综合征。
肾内科团队在杨青梅主任指导下，进一步开展中心首例唇活组织检查，并邀请外科、眼科、病理科等多位专家开展MDT协作，完善干眼症相关检查、唇腺活检病理，逐一完成其他鉴别诊断的排除。 最终获得典型唇腺病理支持(下图)，根据2016年ACR/EULAR分类诊断标准评分7分，确诊原发性干燥综合征（累及外分泌腺及腺外肾脏、消化、血液系统等多器官组织）。至此，困扰患者30余年的肾结石、口苦、乏力、纳差等症状获得解释。相信经过后续规范治疗，上述症状均能得到缓解。
展开剩余78%揭秘原发性干燥综合征
病因：尚未完全明确的“内乱”
目前认为是遗传易感个体在环境因素（如病毒感染） 的触发下导致的免疫系统功能紊乱。简单说，就是自身的免疫系统“叛变”，错误地攻击并摧毁了自身腺体组织(如泪腺、唾液腺等)。
病理：免疫系统攻击腺体
典型病理改变是淋巴细胞浸润。大量的免疫细胞侵入唾液腺、泪腺等外分泌腺体，形成“灶性”炎症，破坏腺体结构，导致其无法正常分泌液体。
临床表现
“干燥” 不止于“干”
局部症状（典型症状）：口干、眼干
口干燥症： 口干，需频繁饮水，吃干性食物困难；猖獗性龋齿（牙齿片状脱落）；唾液腺（腮腺、颌下腺）反复肿大；舌痛，舌面干裂等。
眼干燥症： 眼干、异物感、砂砾感、泪液减少。
口干燥症： 口干，需频繁饮水，吃干性食物困难；猖獗性龋齿（牙齿片状脱落）；唾液腺（腮腺、颌下腺）反复肿大；舌痛，舌面干裂等。
眼干燥症： 眼干、异物感、砂砾感、泪液减少。
全身症状：乏力、低热等非特异表现
系统症状：
皮肤： 可出现紫癜样皮疹、荨麻疹等。
骨骼肌肉：关节痛，部分有肌肉肿痛。
肾：主要累及远端肾小管，表现为远端肾小管酸中毒(顽固性低钾、反常性碱性尿)，严重者出现肾钙化、肾结石、肾性尿崩症，肾性软骨病。
呼吸系统：支气管炎、肺大疱、间质性肺炎等。
消化系统：萎缩性胃炎、胃酸减少等，肝损害患者可出现免疫性肝病。
神经系统：周围和中枢神经系统均可累及。
血液系统： 可出现白细胞减少、血小板减少。值得注意，淋巴瘤风险显著增高（这是干燥综合征最严重的并发症，需长期随访监测）
皮肤： 可出现紫癜样皮疹、荨麻疹等。
骨骼肌肉：关节痛，部分有肌肉肿痛。
肾：主要累及远端肾小管，表现为远端肾小管酸中毒(顽固性低钾、反常性碱性尿)，严重者出现肾钙化、肾结石、肾性尿崩症，肾性软骨病。
呼吸系统：支气管炎、肺大疱、间质性肺炎等。
消化系统：萎缩性胃炎、胃酸减少等，肝损害患者可出现免疫性肝病。
神经系统：周围和中枢神经系统均可累及。
血液系统： 可出现白细胞减少、血小板减少。值得注意，淋巴瘤风险显著增高（这是干燥综合征最严重的并发症，需长期随访监测）
治疗
对症为主
病因治疗以免疫抑制治疗为主
对症为主
病因治疗以免疫抑制治疗为主
预后
差异较大，多数良好。
干燥综合征是一个以“干”为标志，但可累及全身的慢性自身免疫病，肾脏表现也存在异质性。诊断需要结合症状、血液检查和特殊检查。治疗是一场“持久战”，早期治疗可改善症状和预防远期并发症。上海市公共卫生临床中心肾内科以肾脏对因治疗为靶向，认真追索急慢性肾病的终极来源！
供稿：肾内科
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